新生儿头皮血肿在临床上较多见,容易引起大家忽视。不少产科医师建议保守治疗,从而使部分头皮血肿骨膜下成骨患儿失去最佳治疗时期,导致婴儿甚至幼儿期小朋友头部的畸形,犹如长了“犄角”,使得都不敢带小朋友出门见人。有些小朋友因为一侧的头皮血肿较大,导致长期头部偏对侧睡眠,从而导致头型歪斜,严重者甚至影响脑发育。新生儿头皮血肿,绝大部分是骨膜下血肿,常见于自然分娩的新生儿,更多见于使用胎头负压吸引或产钳助产造成骨膜下血管破裂出血所致。骨膜下血肿吸收较慢.而颅骨骨膜母细胞在新生儿期非常活跃,常形成增生性骨化组织。一旦骨膜下血肿骨性化形成,吸收困难,既影响外观又易影响该处颅骨的发育,致使该处原有正常颅骨被吸收。所以颅骨骨膜下血肿在新生儿出生后20天内无明显吸收者,可考虑穿刺抽血;若血肿已骨性化变硬者可考虑手术治疗。新生儿和头皮血肿十分常见,诊断相对简单,但是在治疗上有不同意见。大部分头皮血肿均能自行吸收。头皮血肿自行吸收时间大多在1~3周以内,1月后自行吸收的机会越来越少。新生儿3周后,头皮血肿大小无明显变化的,尤其血肿周缘逐渐硬化的,应予高度重视,可考虑严格消毒后穿刺抽吸。一旦骨膜下血肿逐渐开始骨化后,就失去抽吸的机会了,如若想要改善外观,只能选择全麻下手术进行矫正了。也有人认为头皮血肿有吸收的可能,新生儿不主张处理。事实上,3周后新生儿骨膜下血肿开始逐渐骨化,若不处理,少则影响外观,个别严重者甚至影响脑发育。那么对于头皮血肿抽吸术,需要注意哪些问题呢?拿我们医院处理流程给大家做个介绍:一般新生儿在3周大时,若血肿不吸收,会建议做抽吸术。抽吸术前准备:血常规以及APTT凝血功能检查(一般2个小时内出结果)抽吸术:局部消毒后,用针筒(20ml较多)进行抽吸(约5-10秒),包扎(约半分钟)术后:术后即可回家,观察2-3天,复诊去除包扎。手术风险:感染、出血、机化等。以个人经验来说,总体风险发生概率极小,几乎都较为有效的这样一个操作。以上内容,供大家参考,说明:各家医院,各位医生在处理上可能会存在一定差异,好坏对错不可评价,只是分享个人经验。
《小孩子屁股上方皮肤凹陷怎么回事》关于骶尾部皮肤凹陷的患者,咨询非常多!浙江省,经过我这么多年的一个科普,这方面的筛查在国内甚至全世界来说,做的最深入了!目前来说,终丝紧张型脊髓栓系的手术量可能也是我最大了,所以基于临床实践,给出一个简单的科普小读物,以供参考!首先小孩子屁股上方皮肤凹陷需要做磁共振检查的。有些小孩子,尤其婴儿,出生后会发现屁股上方有个皮肤凹陷,有些人比较深,像个洞,有些人比较浅,看上去像个坑。骶尾部的皮肤凹陷是胎儿在发育早期,神经管闭合时发生障碍,导致神经管闭合不全,其在外观上的一种表现。这个时候,我们需要做磁共振检查,进一步去排查是否存在脊柱以及脊髓的畸形。临床上最常见的畸形是隐性脊柱裂和脊髓栓系综合征,对于隐形脊柱裂,我们一般不需要特别处理,但是对于脊髓栓系综合征是需要手术治疗的。脊髓栓系综合征常引起大小便的问题,如大孩子常见尿频、尿急、尿失禁,白天漏尿,晚上遗尿,大便失禁、便秘;对于小婴儿来说,反复便秘和尿路感染患者要高度重视;脊髓栓系也会引起下肢功能的问题,小小孩表现为学步延迟,走路不稳,踮脚走路,走路姿势异常等;大孩子会有腰酸背痛、下肢麻木、下肢疼痛,甚至有些会出现下肢跛行、乏力,那么最厉害的是有一些小朋友在做跳舞下腰或者坐位体前屈等动作的时候,导致一个下肢瘫痪。所以对于骶尾部凹陷的小朋友,我们需要重视。如果合并以上症状,那就更加需要关注!所以磁共振检查是必要的,而且磁共振检查没有辐射,对小孩子也没有伤害。
随着新冠疫苗接种工作的推进,现阶段开放了3-11周岁儿童的接种,很多新老病患通过各种渠道前来咨询。与我院免疫接种咨询专科医生交流之后,简单总结一下小儿神经外科相关新冠疫苗接种的问题:一、以下几种情况可以正常接种: 1、相关神经系统疾病稳定状态:如果疾病没有进展,或已控制者,视为稳定。 2、癫痫,控制半年没有发作者。 3、脑肿瘤患儿:单纯手术,没有癫痫等并发症;涉及放化疗的患儿,已经结疗一年以上者。 4、其它:如下丘脑垂体病变术后激素替代治疗的、脊髓栓系等均可正常接种。 二、暂缓接种: 经专科医生评估疾病属于不稳定期或感染性疾病急性期;癫痫控制不佳者;肿瘤化疗期间或使用免疫相关药物者。 以上内容仅供参考,具体需要参照新冠疫苗的说明书以及国家颁布的接种指南来综合决定。强烈建议咨询专科医生,浙大儿院湖滨院区设有免疫接种咨询门诊,可通过浙大儿院互联网医院进行咨询,或至湖滨院区挂号面诊,开具纸质评估报告单。
多见于婴幼儿头部外伤后,大多发生在3岁以内,亦可见于稍大的儿童。 机理:颅骨发生线形骨折时,下面的硬膜亦同时撕裂与颅骨分离,以后可能由于蛛网膜、软脑膜及脑组织突入骨折裂隙之间,蛛网膜突入后常有某种程度的活瓣作用,使脑脊液易流出而不易返回,形成局部的液体潴留,加重了对骨折缘的压迫,同时骨折裂隙亦长期受脑搏动的冲击,因而使骨折线不断增宽。更重要的是由于儿童时期脑生长迅速,颅骨和硬脑膜的缺损,恰恰成为减压窗,故在脑生长发育的过程中使颅骨缺损逐渐增大,甚至形成囊性脑膨出。 术中可见在增宽的骨折线之间,硬脑膜已缺失,而代之以增厚的结缔组织,在其下面有一由蛛网膜为囊壁的单房性或多房性囊肿,内含蛋白成份较高的液体,此囊肿呈楔形伸入萎缩的脑组织中,多数为非交通性的,亦可与脑室相通而成脑穿通畸形,骨缺损缘较薄向外翻,有如贝壳状。 临床表现:在明显的头部外伤颅骨骨折后,经过数月出现头颅发育异常。这种异常表现可分为两类:一类是以颅骨缺损为主,表现为损伤区变软,并有搏动,有人称之为"创伤性颅骨腐蚀症";一类是在损伤区有明显膨出,称之为"创伤性脑膨出"。由于多数患儿常伴有局部的脑损伤,因而偏瘫及外伤性癫痫比较常见。 早期磁共振可以确诊,后期CT可见到有增宽的骨折线或大面积的骨折缺损。 治疗:及早手术修补硬脑膜,防止骨折线的继续增大或形成创伤性脑膨出。
室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。1945年由Scheinker首先发现并作描述。以后,陆续有作者对其报道,并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史,认为其发病可能有遗传因素。室管膜瘤-疾病概述 室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女,多见于儿童及青年。疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占18.2%,男多于女,多见于儿童及青年,约75%位于幕下,幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内,少数瘤主体在脑组织内。室管膜瘤-症状体征1.不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长,平均10-14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐(60%-80%)与头痛(60%-70%),以后可出现走路不稳(30%-60%)、眩晕(13%)与言语障碍(10%)。体征主要为小脑性共济失调(70%)、视盘水肿(72%)、脑神经障碍(20%-36%)与腱反射异常(23%)。第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主(67%~100%),并可有癫痫发作(25%~4O%)。位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。2岁以下的儿童症状特殊,主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速,患者病程较短,颅高压症状明显,约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐。88%的患者有脑积水。 2.不同部位肿瘤的表现由于肿瘤所在部位的不同,室管膜瘤病人表现的临床症状有很大的差别,恶心、呕吐和头疼相对没有特异性,对幕上和幕下都是最常见的临床症状。一般来说,后颅凹肿瘤表现有颅内压增高症状(呕吐和头疼)的同时也伴有步态不稳;幕上肿瘤多表现有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫,癫痫症状的出现占幕上室管膜瘤患儿的25%,颈部疼痛、僵硬也是后颅凹室管膜瘤常见的症状,可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。在任何部位的室管膜瘤患儿中最常见的体征是视盘水肿,其他的体征根据肿瘤的部位变化,眼震、脑膜征和测距不良在后颅凹病变最常见,而偏瘫、腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象,共济失调在幕上和幕下病变均可见到。在明确诊断前,症状持续期在1.5-36个月,多数患儿病程持续大约12个月,病程的长短根据肿瘤的部位和级别变化。幕上肿瘤的平均病程为7个月(2周-3年),而后颅凹室管膜瘤的平均病程为9个月(2周-2年),一般来说,良性病变比恶性病变有较长的病程,对周围结构有侵犯的后颅凹室管膜瘤出现症状需5.4个月,而大体上没有侵犯的肿瘤出现症状需11个月;有钙化的幕上室管膜瘤比没有钙化的肿瘤的症状出现期限要长,但是后颅凹室管膜瘤中表现有钙化和无钙化者的症状持续期没有显著差异。(1)第四脑室室管膜瘤:由于肿瘤位于脑室内,极易阻塞脑脊液循环通路,常早期出现颅内压增高症状。当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时,临床上可引起脑神经损害及小脑症状。①颅内压增高症状:其特点是间歇性、与头位变化有关。晚期常呈强迫头位,头多前屈或前侧屈。由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团,尤其是迷走神经及前庭神经核,表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变,意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状,称为Brun征。由于肿瘤的活动,可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻,因而可呈发作性颅内压增高,此现象多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。②脑干症状和脑神经损害症状:脑干症状较少,当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时,可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状,多发生在颅内压增高之后,少数也有以脑神经症状为首发症状。脑神经损害症状的出现、受累过程和范围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系。肿瘤在第四脑室底上部多影响第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经核,沿中线生长影响内侧纵束,可出现眼球向患侧注视麻痹,还可产生眼球运动偏斜扭转,第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经核,常以呕吐、呃逆为首发症状,随之出现吞咽困难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状,有时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难;起始于第四脑室侧隐窝的肿瘤,常向同侧脑桥小脑角发展,以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经受累为主,主要表现为颜面部感觉障碍、听力和前庭功能减退和眩晕等症状。脑干长传导束受累时,多是肿瘤或慢性枕大孔疝压迫脑干所致,可有肢体力弱,腱反射低下或消失,病理反射常为双侧性。四脑室的室管膜瘤常向下经枕大孔而发展到上颈髓,最低可达颈2-3水平,有时可绕上颈髓一周,表现为颈部痛、僵直,多发生后组脑神经麻痹。③小脑症状:小脑症状一般较轻,因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生,表现为走路不稳,常可见到眼球震颤,部分病人表现共济失调和肌力减退。(2)侧脑室室管膜瘤:侧脑室室管膜瘤起自侧脑室壁,以侧脑室额角及体部为多见,肿瘤生长缓慢,可以长得很大而充满全部侧脑室,少数瘤体可经过室间孔钻入第三脑室内,侧脑室肿瘤的症状如下:①颅内压增高症状:因为肿瘤生长缓慢,在造成脑脊液循环障碍之前症状多不明显。由于肿瘤在脑室内有一定的活动度,可随着体位的改变产生发作性头疼伴呕吐,时轻时重,不易被发觉,病人时常将头部保持在一定的位置(即强迫头位)。当肿瘤的体积增大足以引起脑脊液循环受阻时,才出现持续头疼、呕吐、视盘水肿等一系列颅内压增高的症状。急骤的颅内压增高,可引起昏迷或死亡。儿童病人可因为长期颅内压增高使头颅增大和视力减退。②肿瘤的局部症状:早期由于肿瘤对脑组织压迫较轻微,局部症状多不明显,肿瘤生长较大时,尤其当侵犯丘脑、内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时,可表现对侧轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。肿瘤造成癫痫发作者少见。(3)第三脑室室管膜瘤:第三脑室室管膜瘤极为少见,肿瘤多位于第三脑室后部。由于第三脑室腔隙狭小,极易阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水,早期出现颅内压增高并呈进行性加重。有时由于肿瘤的活瓣状阻塞室间孔及导水管上口,出现发作性头疼及呕吐等症状,并可伴有低热。位于第三脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体、下丘脑症状。位于第三脑室后部者可以出现眼球上视运动障碍等症状。(4)脑内室管膜瘤:部分室管膜瘤不长在脑室内面而位于脑实质中,其组织来源为胚胎异位的室管膜细胞,也可能是起源于脑室壁的肿瘤向脑实质内生长。幕上者多见于额叶和顶叶内,肿瘤常位于大脑深部临近脑室,亦显露于脑表面,临床表现与脑各部位占位症状相似,在较小儿童常见,肿瘤多巨大,术前确诊较为困难。室管膜瘤-疾病病因室管膜瘤多位于脑室内,少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处,肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水,有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸,少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶,占据小脑半球或蚓部内,偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。 幕上肿瘤多见于侧脑室,可起源于侧脑室各部位,常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见,位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮,肿瘤既可以完全在脑室内,也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是,肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外,肿瘤起源于室管膜细胞嵴,可能是神经管内折叠时形成畸形的结果,这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。肿瘤的病理学表现:1.室管膜瘤多位于脑室内,少部分可位于脑实质内及桥小脑角。肿瘤呈红色,分叶状,质地脆,血供一般较为丰富,边界清。幕上脑室内肿瘤基底较宽呈灰红色,有时有囊变。光镜下室管膜瘤形态不完全一致,细胞中度增殖,核大,呈圆形或椭圆形,核分裂象少见,可有钙化或坏死。低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样,为室管膜瘤诊断性标志之一。高倍镜下室管膜瘤有两种结构特征:其一为由肿瘤细胞按突起的方向向肿瘤血管壁排列所形成的“栅栏样”结构,称为“假玫瑰花”结节,其中央血管周围为由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区,外周由肿瘤细胞核所紧密围绕;另一为室管膜瘤所特有的所谓“真室管膜玫瑰花”结节。此结构整体看较“假玫瑰花”小并少见,但对室管膜瘤有诊断价值。“真室管膜玫瑰花”结构由少量形态一致的多角肿瘤细胞放射状排列所成,中央形成一管腔。免疫组化染色可见GFAP、维蒙亭(vimentin)及纤维结合素(fibronectin)等呈阳性。2.间变性室管膜瘤分别占幕上与幕下室管膜细胞肿瘤的45%-47%与15%-17%,又称恶性室管膜瘤。镜下可见肿瘤细胞增殖明显,形态多样,细胞核不典型,核内染色质丰富,分裂象多见。肿瘤丧失室管膜上皮细胞的排列结构,肿瘤内间质排列紊乱,血管增殖明显,可出现坏死。间变性室管膜瘤易出现肿瘤细胞脑脊液播散并种植,其发生率为8.4%,幕下肿瘤更高达13%-15.7%。3.室管膜下室管膜瘤多位于脑室系统内,边界清楚,除位于脑室内者,尚可生长于透明隔、导水管及脊髓中央管内。肿瘤常有一血管蒂与脑干或脑室壁相连。光镜下表现为肿瘤细胞水肿,内含致密的纤维基质与胶质纤维。瘤细胞核为椭圆形,染色质点状分布,核分裂象极少。部分瘤内可有钙化或囊变。室管膜下室管膜瘤内未见有星形细胞存在,可与室管膜下巨细胞型星形胶质瘤鉴别。室管膜瘤-诊断检查诊断:根据临床表现及辅助检查,一般可以做出诊断。头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值。肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影,其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现,幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内,周围脑组织呈轻至中度水肿带。在MRI上,T1加权为低、等信号影,质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影,部分为不规则强化。间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显,肿瘤MRI表现T1W为低信号,T2W与质子加权像上为高信号,肿瘤内信号不均一,可有坏死囊变。室管膜下室管膜瘤在CT上表现为位于脑室内的等或低密度边界清楚的肿瘤影。在MRI上肿瘤表现T1W为低信号,T2W与质子加权呈高信号影。约半数肿瘤信号不均一,由钙化或囊变引起。注射增强剂后部分肿瘤可有不均匀强化。室管膜瘤-治疗方案手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案,脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%-2%,而幕下肿瘤手术死亡率为0%-13%。对于未能行肿瘤全切除的患者,术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识,但多数作者仍建议行剂量为50-55Gy放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发,因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显著效果,但对复发或幼儿不宜行放疗的患者,化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、环磷酰胺与顺铂等。3岁以下婴幼儿化疗可在术后2-4周开始,休息4周后开始下一个疗程,可延长患者生存期,从而使患者可在3岁以后接受放疗。间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施,术后放疗是必需的,放疗宜早,剂量应较大,55-60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗。化疗是辅助治疗的手段之一,短期内控制肿瘤生长。室管膜瘤-并发症 如进行手术治疗,可能发生以下并发症:1.颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。2.脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。3.神经功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。室管膜瘤-预后及预防 预后:影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等,其中前二者起决定作用。国内资料术后复发平均在20个月内。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%。另外一个潜在的重要预后因素是手术切除程度,近全切除组存活率有显著的提高,50%~60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发,而次全切除者仅21%。45Gy以上的术后放射剂量可有效控制肿瘤生长。幕上肿瘤与幕下肿瘤的5年生存率分别为35%与59%。幕下室管膜瘤患者年龄大者预后稍佳,10岁以下患者平均生存期为2年,而15岁以上患者平均生存期达4.3~6.0年。复发后肿瘤可出现恶性变,儿童恶性室管膜瘤复发较快,平均复发期限是18个月,预后较差。根据神经影像、脑神经受损体征等所表现出的脑干受侵犯状况也与预后差密切相关。间变性室管膜瘤预后较差,复发率高,约68%,并易沿脑脊液播散。5年生存率较室管膜瘤低,为25%-40%。室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好,极少见复发或脑脊液播散。室管膜瘤-流行病学 室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%-9%,占神经上皮肿瘤的10%~18.2%;男多于女,男性和女性之比为1.9∶1。多见于儿童及青年,儿童组的发病率较高,发病高峰年龄为5~15岁,占儿童颅内肿瘤的6.1%~12.7%,构成全部神经上皮肿瘤的8.0%~20.9%。第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄,整体的男女比例为1∶1,但是幕上室管膜瘤以男性多见。一般3/4的肿瘤位于幕下,1/4位于幕上,在儿童幕下占绝大多数。
髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道,是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现由于该肿瘤具有生长极为迅速手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向,使得本病的治疗比较困难平均病程为4个月左右近十余年来随着综合疗法的进步,使病人的预后有了显著改善。髓母细胞瘤-流行病学 髓母细胞瘤发病率较高,儿童多见年发病率为2.19~6.6/100万儿童,为儿童颅内肿瘤的20%~35%。在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%,发病年龄高峰在10岁以前,在8岁以前者约占68.8%其中6~15岁儿童占所有患者的56%15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7.3~9.1岁。成人患者(>15岁)中以26~30岁多见,占成人患者的43%。男性多见,男女之比在1.5∶1~2∶1之间本组,占儿童颅内肿瘤的18.5%,其中男性占61.9%,发病高峰年龄为6~8岁。髓母细胞瘤-病因 近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。髓母细胞瘤-发病机制 肿瘤位于小脑蚓部者约占80%多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。(1)遗传学说:在神经外科领域中某些肿瘤具有明显的家族倾向性如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤多发性神经纤维瘤等一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤外显率很高细胞及分子生物学研究表明26%~45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。(2)病毒学说:实验研究表明一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽苯并比、甲基亚硝脲亚硝基哌啶在一些动物实验中都可诱发脑瘤。(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织这些残余组织具有增殖分化的潜力在一定条件下可发展为肿瘤。病理学方面 髓母细胞瘤多为实质性,呈灰紫色或粉红色质地较脆软呈浸润性生长,多数有假包膜瘤内有时可有坏死和出血有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室多数对第四脑室底形成压迫仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管,极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池少数经枕大孔延伸进入椎管。显微镜下观察细胞密集排列常呈圆形椭圆形、长椭圆形或近锥体形细胞间有神经纤维肿瘤细胞胞质极少,大多数成裸核细胞,细胞大小一致少量可呈菊花形结构,但多数细胞无特殊排列细胞核呈圆形或卵圆形,染色质极为丰富着色浓染,核分裂象多见肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管纤维成分极少,可看到单个瘤细胞坏死,而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形,结节中无血管或真正的管腔,周围为环行嗜酸性的纤维突触,为神经母细胞分化的标志肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成有时可有内皮细胞的增生髓母细胞瘤发生在小脑半球内者,细胞间含有多量网状纤维比较硬韧,边界亦较清楚称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞少枝胶质细胞分化少数可多向分化,部分成为多纤维型髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型常见于大龄儿童或成人曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列,称为“神经毡样绿洲排列”瘤细胞呈圆形多角形,相邻细胞相互紧密压挤、扭曲,呈特征性压铸模式突起小而少,成疏电子性细胞小气缺乏,但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状中心为实性,被交错的突起充填微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构部分胞质的局限性致密增厚胞核大,可出现深陷沟裂,使核呈特殊的多叶状染色质为细颗粒,偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向,前者电镜下有轴突雏形形成,微管结构显著偶见空心或实心小泡个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。分类根据WHO 2016分类定义,分为下面不同的亚型。1、经典型(Classic)2、 促结缔组织增生/结节性髓母细胞瘤 (Desmoplastic/nodular,DN)3、广泛结节性髓母细胞瘤(Medulloblastoma with extensive nodularity,MBEN)4、大细胞性/间变性髓母细胞瘤(Large cell/ Anaplastic)分子亚型:WNT、SHH、Group 3和Group 4。髓母细胞瘤-临床表现检查表现髓母细胞瘤的病程较短,这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内,少数可达数年文献报道一般病程4~5个月随着病人年龄的增大病程变长由于髓母细胞瘤生长隐蔽,早期症状缺乏特征,常被病人亲属和医生所忽略首发症状为头痛(68.75%)呕吐(53.75%)步态不稳(36.25%)以后可出现复视共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。1.颅内压增高 由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。本组头痛占76.6%,呕吐占95%,视盘水肿占72.1%较小的儿童可有颅缝裂开其中呕吐最为多见可为早期的惟一临床表现除颅内压增高外肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一呕吐多见于早晨同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少,这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿,在成人几乎皆有视盘水肿。2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,病人轻重不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站坐不稳及站立摇晃,Romberg征阳性因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同,肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见向后倾倒亦相应较多肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状,主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言约一半以上的病人表现眼肌共济失调多为水平性眼震。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占88.3%3.其他表现(1)复视:因颅内压增高导致双侧展神经不全麻痹表现为双眼球内斜视外展运动受限。出现单侧展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者常提示肿瘤已侵犯第四脑室底的面神经丘。(2)面瘫:肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致,较为少见。(3)强迫头位:当肿瘤或下疝的小脑扁桃体深入椎管内时,刺激及压迫颈神经根造成病人的保护性位置反应。(4)头颅增大及McCewen征:多见于年龄较小的病儿,因颅内压增高,颅缝分离所致。(5)锥体束征:由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致以双下肢出现病理反射较为多见。(6)呛咳:肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ、Ⅹ对脑神经时出现,临床检查呈咽反射减弱或消失。(7)小脑危象:由于脑脊液循环障碍小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高伴有双侧病理反射阳性,甚至去大脑强直等。可在短时间内呼吸迅速停止而死亡。(8)蛛网膜下腔出血:髓母细胞瘤的肿瘤出血是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一4.脑瘤的转移症状 肿瘤转移是髓母细胞瘤的主要特征。肿瘤细胞发生脱落后可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植脊髓尤其马尾神经是常见受累部位,前颅凹底也是常见的种植转移部位少数转移至大脑各部位极少数可因血行播散发生远隔转移亦可随分流而发生腹腔种植。转移在术前术后均可发生,但后者明显增多远隔转移的常见部位是肺和骨骼,也有报道发生于伤口局部的转移病灶。并发症: 合并有慢性小脑扁桃体疝可因刺激上颈神经根而发生颈部抵抗或强迫头位肿瘤侵犯面丘时可有展及面神经麻痹脊髓转移病灶可引起截瘫。如进行手术治疗可能发生以下并发症:1.出血 四脑室及小脑蚓部肿瘤手术后出血易造成急性梗阻性脑积水或直接压迫延髓呼吸中枢致呼吸停止。如术前有侧脑室外引流,可帮助识别是否有术后出血。少量渗血可通过脑室外引流缓解;如出血量较大则必须二次手术予以止血。2.呼吸停止 手术中牵拉或直接损伤延髓呼吸中枢,或手术后出血水肿压迫延髓,均可致呼吸停止。小脑前下或后下动脉主干损伤,造成逆行性栓塞致脑干梗死亦可造成呼吸停止。3.颅内积气 与脑脊液丢失过多、术中头位过高有关。重者可形成张力性气颅。气体可位于硬脑膜下、纵裂、脑底池或侧脑室内轻者可自行吸收重者则需行穿刺放气。4.脑积水 多因肿瘤切除不彻底术后导水管粘连,手术区粘连、积液,术后感染,脑组织水肿等因素造成。可针对引起脑积水的原因,采取措施解除梗阻或行侧脑室-腹腔分流术。髓母细胞瘤-诊断髓母细胞瘤学龄前或学龄期儿童尤其是男孩,出现不明原因的头痛呕吐继而步态不稳、眼球震颤、复视首先应考虑髓母细胞瘤的可能应进一步行神经放射检查来明确诊断部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。鉴别诊断: 髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别可借助临床表现和实验室辅助检查确诊髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别:1.第四脑室室管膜瘤 室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞,肿瘤与四室底边界不清可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长,经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓因此脑干受压症状较早出现神经影像学也有其特征性早期因刺激第四脑室而引起呕吐病程较髓母细胞瘤长,小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重部分病例甚至无明显的小脑体征。2.小脑星形细胞瘤 多见于小脑半球病程可以很长主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍。颅骨X线平片钙化者较多见,在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄;肿瘤多为囊性,壁上有肿瘤结节,第四脑室向侧方移位。3.脉络从乳突状瘤 好发于第四脑室及侧脑室年龄一般在50岁以下,10岁以下儿童约占1/3病程长短不一以颅内压增高表现为主症后期可出现共济运动障碍眼球震颤及强迫头位CT显示高密度的边缘不规则的肿块多见钙化,增强明显。髓母细胞瘤-检查检查实验室检查:腰椎穿刺:因瘤细胞可脱落播散故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高故术前腰椎穿刺宜慎用,以免诱发脑疝脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞。通常腰穿多提示颅内压增高,而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5。术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义,提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。其它辅助检查:1.CT 可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底有分界,将脑干向前推移。肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带明显均匀强化肿瘤钙化囊变少见。典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm,位于后颅凹中线之小脑蚓部累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上在头颅CT上87%呈现为均匀一致的高密度影10%为等密度病灶,病灶中有小坏死时平扫亦可呈不均匀之混杂密度少数有钙化,偶可呈低密度囊性变病灶边界均较清晰多位于小脑蚓部,成人患者可多见于小脑半球增强检查呈均匀一致的强化。有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带第四脑室常被推移向前,可伴有梗阻性脑积水征。当出现脑室室管膜下转移时,可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像,成带状,可有明显强化。与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤的钙化及囊性变少见,病灶密度比较均匀。2.MRI 肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系见图2图3所示,这可视为与室管膜瘤的鉴别点在MRI T1图像上,肿瘤一般信号强度均匀发生坏死或囊变时,肿瘤内部可见到较肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。在T2图像中67%肿瘤呈高信号,另33%例呈等信号97%瘤周有明显水肿。由于髓母细胞瘤的实质部分信号强度的特点不甚突出,故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要,可了解与脑干之间关系,因此正中矢状扫描图像尤为关键,冠状扫描可作为三维影像参考在MRI矢状位图像上74%可见肿瘤与第四脑室底间有一极细长的低信号分隔带与室管膜瘤不同髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展。少数患者MRI可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移,显示小脑叶的边界模糊,MRI矢状位或冠状位扫描更有价值同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强。97.5%伴有中至重度脑积水。髓母细胞瘤Gd-DTPA增强扫描,肿瘤的实质部分呈显著异常增强而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强。髓母细胞瘤很少有囊性变,肿物位于上蚓部可经小脑幕切迹孔伸入松果体区。位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压前移或变窄位于第四脑室顶部的肿瘤,四叠体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位导水管扩张且上移髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影,系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。髓母细胞瘤-治疗治疗髓母细胞瘤的治疗必须是综合治疗,包括手术切除与术后放射治疗,化疗。由于肿瘤属高度恶性加之肿瘤边界不十分清楚,故手术后易复发多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅,术后再予以放疗及化疗。手术切除是治疗本病的第一步,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤操作轻柔。在分离肿瘤下极时往往可发现双侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧因其常有供应脑干的分支,术中应严格将其保护,避免损伤。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉,以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭在处理肿瘤上极时关键要打通中脑导水管出口,但一般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净之后进行以免术野血液逆流堵塞导水管和第三脑室若肿瘤与脑干粘连严重,应避免勉强分离以免损伤脑干,造成不良后果若肿瘤为大部切除导水管未能打通,应术中留置脑室外引流待日后做脑室腹腔分流术或术中做分流术以解除幕上脑积水。有研究报道脑脊液分流术易使髓母细胞瘤患者出现脊髓或全身转移。由于髓母细胞瘤生长迅速,细胞分裂指数较高并且位置接近脑室和蛛网膜下腔,存在许多有利于放疗的条件,初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器,放疗剂量增大,大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)放疗剂量根据患者年龄而定剂量要足,3岁以上全脑放射剂量在35~40Gy,后颅剂量50~55Gy。3岁以内暂不放疗。放疗一般应于术后4周内进行。有研究提出全脑全脊髓低剂量照射与高剂量照射的生存率无差异髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照射。因此目前推荐全脑剂量30~35Gy,后颅窝50Gy脊髓30Gy。放疗时也要注意远期并发症(如儿童因内分泌功能低下所致发育迟滞等)的发生。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危(high risk)和低危(standard risk)二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。对于低危组(年龄>3岁,肿瘤全切除无转移者),术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy,为防止放疗对幼儿产生的副作用,目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果,但是近期许多资料表明减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降,增加复发与转移相比之下采用全量全脑脊髓轴放疗(CSI)联合多元化疗(顺铂、长春新碱、洛莫司汀)的方式却显著减少了术后肿瘤的复发和转移,提高了生存率对于高危患儿(年龄≤3岁残余肿瘤>1.5cm2或有转移灶者)术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的。但多数患儿年龄<3岁神经及内分泌系统易受放疗损伤,因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病的控制效果成为现在的研究重点有人认为此方法与术后立即放疗起到同样效果。预后: 早年髓母细胞瘤的预后极差近年随着术后的放疗和化疗其生存期已有极大地提高了。1984年Berry报道5年生存率为56%,10年生存率为43%;1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%12年生存率达51%,而1990年Garton则报道5年生存率为50%~60%在某些报道中,5年生存率甚至达到80%~100%。治疗效果的大幅度提高归因于三方面:显微外科技术使肿瘤切除程度进一步提高;正规放射治疗(局部+全脑+脊髓);对化学治疗作用的重新认识目前认为术后全脑和脊髓的充分放疗+多元联合化学治疗是延长生存期减少复发转移的必要手段。患者的发病年龄肿瘤的临床分期与治疗措施与患者的预后有关。年龄愈小,预后愈差。儿童患者的5年生存率明显低于成人患者,分别为34%与79%,而10年生存率则较为接近,为25%~28%,无显著差别。肿瘤的手术切除程度直接影响患者预后。肿瘤的全切除与次全切除对患者的5年生存率无显著性差异,为82%~100%而大部切除则明显降低生存率,仅42%。髓母细胞瘤对放疗较为敏感尤其对于次全切除肿瘤的患者,一个疗程后复查MRI或CT可发现残余肿瘤消失有研究资料表明全脑脊髓放疗与全脑放疗患者的5年生存率为64.29%和46.61%10年生存率为41.84%和27.01%脊髓放疗对提高近期生存率有意义,但脊髓放疗可引起脊髓放射性损伤,出现新的神经系统症状。3岁以下的患儿术后应先行化疗待3岁后再行全脑脊髓放疗。复发和转移是影响预后的重要因素一般认为髓母细胞瘤10年之内无复发,应当列为“治愈”但亦有手术后近30年才异位复发者(转移)。局部复发时间往往在治疗后2~4年时发生对于复发髓母细胞瘤手术及放疗效果均不如首发肿瘤。复发后除个别患者可生存5年以上外一般不超过2年手术加放疗后第一个5年内应每年复查1次CT或MRI这样可早期发现复发或转移的病例。2016年WHO 根据分子变异谱,将髓母细胞瘤分为 4 个独立的亚型(WNT、SHH、Group3、group4),各亚型不仅具有独特的人口遗传学和临床表现,而且对预后和治疗敏感性有一定的预测作用(表)。通过对 MB 分子分型的研究,有助于临床更加简便、精确地管理患者的危险分级,预测预后。Wnt组髓母最少见,中位年龄约10~12岁,4岁以下罕见。病理多为经典型,偶为大细胞/间变型。Wnt组髓母生存率最高,总生存率达95%。Shh组髓母约占28%,发病率呈双向型,4岁以下和16岁以上多见。促结缔组织增生型髓母几乎均属Shh组,但Shh也可见于经典型和大细胞/间变型髓母。预后仅次于Wnt组。Group 3 髓母约占28%。预后最差,常有远处转移,病理类型多为经典型和大细胞/间变型。Group 4 髓母最多见,约占34%,虽然容易转移,但与Group 3相比预后相对较好。根据髓母分子亚型进行危险分层和精准治疗是将来研究方向。预防 了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,他们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
狭颅症,又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。行颅缝再造术或颅骨切除术。术后定期复查,必要时再次手术。病因不明,可能与胎期中胚叶发育障碍等有关,是头颅膜化骨的先天性畸形。表现为舟状头或称长头畸形、斜头畸形、尖头或称塔头畸形等。一般于生后6个月至1岁时手术。较大病儿如有颅高压者也应手术。作颅缝再造术或颅骨切除术,重建新的骨缝,使颅腔能随着脑发育而扩大,以保证脑的正常发育,使头颅畸形得以纠正。狭颅症-疾病描述狭颅症狭颅症,又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。由于颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。狭颅症又称颅狭窄症、颅缝早闭或颅缝骨化症,是头颅膜化骨的先天性畸形。家长自测孩子是否得了“狭颅症”:如果细心观察,家长便可发现:①病儿头颅畸形,可表现为舟状头或称长头畸形、斜头畸形、尖头或称塔头畸形等。②眼部症状:眼眶变浅、眼球凸、分离性斜视等。③出现脑发育受限及继发颅内压增高征象。表现有智能低下,精神活动异常,癫痫发作等。④可合并身体其它部位畸形,如并指趾、鄂裂、唇裂、面骨畸形、先天性心脏病等。⑤对于可疑病例,应摄头颅X片或头颅CT,早期显示囟门及颅缝的锯齿状外形不明显或消失,最后颅缝完全闭合并密度增高。也可有颅骨畸形和脑回压迹增多现象。 一旦确诊,应及早手术。较大病儿如有颅高压者也应手术。作颅缝再造术或颅骨切除术,重建新的骨缝,使颅腔能随着脑发育而扩大,以保证脑的正常发育,使头颅畸形得以纠正。若多数颅缝早闭,脑受压明显,则需在生后1周就进行手术。也有认为手术在出生后6—12个月时施行为好。1岁以后有颅高压症状和视力下降者,仍应手术治疗。但若2周岁后再手术,则效果不显著。本手术死亡率不高,据报道仅0.39%,术后定期复查,必要时再次手术。狭颅症-症状体征狭颅症1.头颅畸形有各种类型,因受累颅缝的不同而异。如所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头;如为矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形;两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;一侧冠:吠缝过早闭合,形成斜头畸形。 2.脑功能障碍和颅内压增高患儿智能低下。精神萎糜或易于激动,叮出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状,并有头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现,晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。3.眼部症状和其他由于眼眶变浅,可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、腾裂、唇裂及脊柱裂等。狭颅症-疾病病因病因不明,可能与胎期中胚叶发育障碍等有关。狭颅症-病理生理据统计出生2个月内脑重量增加20%,至6个月增加1倍,1年时增加2倍;颅骨则随脑的发育而相应增长。在此期间若出现一条或数条颅缝早期闭合,不但在颅缝闭合两侧的颅骨不能生长。.只有向其他方向的颅骨生长,形成各种头颅狭小畸形;而且更重要的是狭小颅腔压迫和限制了正在迅速发育中的脑组织。引起颅内压增高和各种脑功能障碍。狭颅症-诊断检查依据临床表现,X线颅骨摄片发现骨缝过早消失,代之以融合处骨密度增加,并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象,一般不难诊断,但需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别,后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良,无颅缝早闭,无颅内压增高。狭颅症-治疗方案狭颅症狭颅症的手术治疗有两种方式,一是切除过早闭合的骨缝,再造新的骨缝,二是切除大块骨质以达到碱压和有利于脑的发育。手术越早效果越好,生后6个月以内手术者预后较好;一旦出现视神经萎缩和智能障碍,即使施行手术,功能已不易恢复。 婴儿初生数月,由于大脑具有迅速生长发育的特点,对颅缝早闭患儿早期施行修补术,已有极为令人满意效果的报导。因此,对于这一疾病大多数作者主张尽早手术治疗。然而仅仅根据临床表现及神经放射学检查,有时是难于及时进行诊断的,从而延误了某些患儿的手术时间。狭颅症-用药安全狭颅症属常染色体隐性遗传,多见于男孩。发病率男:女为2:1。————转载
颅底骨折顾名思义,是发生在颅底的骨折,主要以线形为主,可以仅限于某一颅窝,亦可横行穿过两侧颅底或纵行贯穿颅前、中、后窝。由于骨折线经常累及副鼻窦、岩骨或乳突气房,使颅腔和这些窦腔交通而形成隐性开放性骨折,故可引起颅内继发感染。颅底骨折绝大多数都是由颅盖部骨折线延伸至颅底而致,少数可因头颅挤压伤所造成。颅底骨折的诊断主要依靠临床表现,X线平片不易显示颅底骨折,对诊断无所益。CT扫描可利用窗宽和窗距的调节清楚显示骨折的部位,有重要价值。1.颅前窝骨折(Anterior fossa fracture)颅前窝底即为眼眶顶板,十分薄弱、易破,两侧眶顶的中间是筛板,为鼻腔之顶部,其上有多数小孔,容嗅神经纤维和筛前动脉通过。前窝发生骨折后,血液可向下浸入眼眶,引起球结合膜下出血,及迟发性眼睑皮下瘀血,多在伤后数小时始渐出现,呈紫蓝色,俗称“熊猫眼”,对诊断有重要意义。前窝骨折累及筛窝或筛板时,可撕破该处硬脑膜及鼻腔顶粘膜,而致脑脊液鼻漏及/或气颅,使颅腔与外界交通,故有感染可能,应视为开放性损伤。脑脊液鼻漏早期多呈血性,须与鼻衄区别,将漏出液中红血球计数与周围血液相比,或以尿糖试纸测定是否含糖,即不难确诊。此外,前窝骨折还常有单侧或双侧嗅觉障碍,眶内出血可致眼球突出,若视神经受波及或视神经管骨折,尚可出现不同程度的视力障碍。颅前窝骨折本身无需特殊处理,治疗主要是针对由骨折引起的伴发症和后遗症。早期应以预防感染为主,可在使用能透过血脑屏障的抗菌药物的同时,作好五官清洁与护理,避免用力擤鼻及放置鼻饲胃管。采半坐卧位,鼻漏任其自然流出或吞下,裨使颅压下降后脑组织沉落在颅底漏孔处,促其愈合,切忌填塞鼻腔。通过上述处理,鼻漏多可在2周内自行封闭愈合,对经久不愈长期漏液达4周以上,或反复引发脑膜炎及大量溢液的病人,则应施行修补手术。2.颅中窝骨折(Medial fossa fracture)颅中窝底为颞骨岩部,前方有蝶骨翼,后份是岩骨上缘和鞍背,侧面是颞骨鳞部,中央是蝶鞍即垂体所在。中窝骨折往往累及岩骨而损伤内耳结构或中耳腔,故病人常有听力障碍和面神经周围性瘫痪。由于颅底骨质结构复杂,凹凸不平,又有许多裂孔,故X线检查难以显示骨折线,CT扫描检查对颅底骨折有一定价值。颅中窝骨折的治疗原则与前窝骨折相同,仍以防止感染为主。有脑脊液耳漏的病人,应清洁消毒外耳皮肤,然后用灭菌脱脂棉或纱布覆盖,定时交换。采取半坐卧位头偏向患侧,以促其自愈,如果漏液持续4周以上则应考虑手术治疗。对伴有海绵窦动静脉瘘的病人,早期可采用Mata氏试验,即于颈部压迫患侧颈总动脉,每日4~6次,每次15~30分钟,对部分瘘孔较小的病例有一定效果。但对为时较久、症状有所加重或迟发的动静脉瘘,则应及早手术治疗。 个别病人伤后立即出现严重大量鼻衄,可因休克或窒息而致死,故需采取急救处理。应立即气管内插管,清除气道内血液保证呼吸;随即填塞鼻腔,有时尚须经咽部堵塞鼻后孔;快速补充失血量;于患侧颈部压迫颈总动脉、必要时施行手术结扎,以挽救生命。3.颅后窝骨折(Posterior fossa fracture)颅后窝的前方为岩锥的后面,有内耳孔通过面神经及听神经,其后下方为颈静脉孔,有舌咽神经、迷走神经、副神经及乙状窦通过,两侧为枕骨鳞部,底部中央是枕骨大孔,其前外侧有舌下神经经其孔出颅。后窝骨折时虽有可能损伤上述各对颅神经,但临床上并不多见,其主要表现多为颈部肌肉肿胀,乳突区皮下迟发性瘀斑及咽后壁粘膜瘀血水肿等征象。可以采用X线平片检查作出判断。CT和MRI扫描检查对后窝骨折亦有重要意义,尤其是对颅颈交界区的损伤更具有参考价值。颅后窝骨折的治疗,急性期主要是针对枕骨大孔区及高位颈椎的骨折或脱位,若有呼吸功能紊乱和/或颈脊髓受压时,应及早行气管切开,颅骨牵引,必要时作辅助呼吸或人工呼吸,甚至施行颅后窝及颈椎椎板减压术。————转载
脊髓位于脊椎管中,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系综合征多见于新生儿和儿童,成人少见,女性多于男性。 儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。疼痛 性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性无力和行走困难,皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。 临床表现 脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同,使得其临床表现复杂,但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下,脊髓圆锥受牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有: 皮下肿块 1.腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长,另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块可很大,因美观问题而引起家长重视。个别病儿骶部可有皮赘,形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。 运动障碍 2.运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但以后者多见。有时病人主诉单侧受累,但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现,即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍,随年龄增长而出现症状,且进行性加重,可表现为下肢长短和粗细不对称,呈外翻畸形,皮肤萎缩性溃疡等。 感觉障碍 3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。 膀胱和直肠功能障碍 4.膀胱和直肠功能障碍膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。 疼痛 5.疼痛是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适,可放射,但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性,可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛,伴短暂下肢无力。 加重因素 6.促发和加重因素①儿童的生长发育期;②成人见于突然牵拉脊髓的活动,如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲;③椎管狭窄;④外伤,如背部外伤或跌倒时臀部着地等。 疾病病因 1.各种先天性脊柱发育异常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复术,当时的目的是将异常走行的神经组织,尽可能的修复到正常状态,重要的是防止脑脊液漏,但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中产生的粘连引起脊髓末端的栓系。 2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起,中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓的中心部,也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接,将脊髓圆锥固定。并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症,造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的栓系有关。 3.潜毛窦是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化,而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎,造成对脊髓圆锥的栓系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤,它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致栓系。 4.脊髓纵裂脊髓纵裂的发生机制有人认为是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成;亦有人认为是神经的发生异常,随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开,有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型:双硬脊膜囊双脊髓型,即脊髓在纵裂处,被纤维、软骨或骨嵴完全分开,一分为二,各有其硬脊膜和蛛网膜,脊髓被分隔物牵拉,引起症状。Ⅱ型:共脊膜囊双脊髓型,脊膜在纵裂处,多被纤维隔分开,为2份,但有共同硬脊膜及蛛网膜,一般无临床症状。 5.终丝紧张是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍,而使得终丝比正常的终丝粗,残存的部分引起脊髓栓系。 6.神经源肠囊肿所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。根据脊索导管未闭和相通的程度,可以有伴有脊椎前方骨质缺损,称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。 7.腰骶部脊膜膨出术后粘连等并发症,统计此类可占全部手术病例的10%~20%。 病理生理 脊髓栓系后使马尾圆锥部的活动受到限制而出现一系列临床症状,他们强调在手术时解除脊髓栓系后使马尾圆锥部上升是有治疗意义的。但也有人认为,尽管涉及的张力没有什么差距,可是由这种静止的伸张而造成的机械性的影响本身并不是症状出现的主要原因,并且其意义根据病态而有所不同。在日常的运动动作中,脊柱反复的屈曲伸展,也造成被拴系的脊髓的反复的松弛和紧张。实际上,对由于姿势而造成症状出现并加重的患者,主要是动态性的因素起了重要的作用。在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例,随着病情的发展,产生由于粘连性蛛网膜炎而引起的纤维化,由于脂肪瘤在圆锥部附着和侵入,不仅造成栓系,而且神经根周围的挛缩也阻碍脊髓的上升。在这种情况下仅依赖手术切除圆锥部的脂肪瘤而使得圆锥部很少的上升,并不具有很大的意义。临床上通过MRI观察解除了栓系后的脊髓圆锥的位置变化时,发现圆锥的上升是很有限的,症状的改善与MRI见到的圆锥的上升之间无明显关联。作为手术的意义,倒不如说是使脊髓的尾部得到游离,解除由于运动而造成的伴随反复的伸张产生的圆锥局部的血液循环障碍更具有重要的意义。考虑到被拴系的组织的血液循环障碍是重要的发病机制,实践中被造成脊髓栓系动物实验所证实,并且将体表感觉诱发电位作为指标,进行观察、追踪,显示出有进行性的神经学的病理异常。 诊断检查诊断 根据典型病史、临床表现和辅助检查,诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿,少数病人急性发病,虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此,提高对本病的认识,做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者,特别是儿童,应警惕本病可能:①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称、无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。 脊髓栓系综合征的诊断依据:①疼痛范围广泛,不能用单一根神经损害来解释;②成人在出现症状前有明显的诱因;③膀胱和直肠功能障碍,经常出现尿路感染;④感觉运动障碍进行性加重;⑤有不同的先天畸形,或曾有腰骶部手术史;⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。 其他辅助检查 1.MRI是诊断脊髓栓系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥,而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因。 2.CT椎管造影CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系,对制订手术入路有指导作用。另外,CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI,CT椎管造影又属有创性检查,因此,对典型脊髓栓系综合征病人,MRI诊断已足够。由于MRI和CT各有其优缺点,对复杂脊髓栓系综合征或MRI诊断可疑者,还需联合应用MRI和CT椎管造影。 3.X线平片由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法,X线平片和常规椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。 4.其他检查 (1)神经电生理检查:可作为诊断脊髓栓系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。Hanson等测定脊髓栓系综合征患者骶反射的电生理情况,发现骶反射潜伏期的缩短是脊髓栓系综合征的电生理特征之一。Boor测定继发性脊髓栓系综合征病人的胫后神经SSEPs,发现SSEPs降低或阴性,再次手术松解后,胫后神经的SSEPs升高,证实终丝松解术后神经功能的恢复。 (2)B超:对年龄<1岁的病人因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化,B超可显示脊髓圆锥,并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再栓系。 (3)膀胱功能检查:包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。脊髓栓系综合征病人可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛性)或降低(低张性)以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。 鉴别诊断:脊髓栓系综合征需与腰椎间盘突出、腰肌劳损、肌痛、脊髓肿瘤等鉴别。成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别。采用CT、MRI扫描可以帮助明确诊断。 治疗方案 随着诊断水平的提高,手术器械的改进,麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断开展,对脊髓栓系综合征的手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解,手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连,解除对脊髓的栓系,纠正局部的扭曲和压迫,恢复受损部位的微循环,促使神经功能最大限度的恢复。脊髓栓系综合征的病人,持久的站立,腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤,使症状加重。通过实验及手术发现脊髓循环障碍是发病的重要原因。手术将栓系松解后,脊髓局部的血运明显改善。医生主张除了有严重的脑积水和其他严重合并症的患儿以外,诊断一经确定,就应及时采用手术治疗,且越早手术越好。有的学者通过对儿童组和成人组手术病人的随访比较,儿童组手术后效果比成人组好,认为脊髓栓系综合征无症状者也应手术,以防止神经组织缺血变性。但也有医生认为,在还没有出现其他症状之前,可以严密追踪观察,一旦出现症状,就应及时手术。 1.切除病灶、松解脊髓栓系的手术全麻下安放导尿管后,取俯卧位,消毒手术区皮肤及双下肢,铺放手术巾单。根据病变部位取腰骶部正中纵形或梭形切口,切开皮肤、皮下、深筋膜,沿棘突两侧剥离骶棘肌,用牵开器撑开,显露相应的棘突和椎板,可发现缺损的棘突和椎板,打开缺损部位上下各1~2个棘突和椎板,暴露硬脊膜外腔,可见到硬脊膜外有脂肪瘤样组织,穿过硬脊膜进入蛛网膜下腔,清除硬脊膜外脂肪瘤样组织,用硬脊膜拉钩,牵起硬脊膜后,打开硬脊膜和蛛网膜,暴露椎管内,此时可见到较多的脂肪组织与脊髓圆锥、马尾神经以及神经根包缠在一起,可向上显露正常的脊髓后,用神经剥离器向下仔细剥离与神经包缠在一起的脂肪组织,难以确认是不是神经组织时。可用神经电刺激器进行刺激,以辨认神经组织,因受到栓系的牵拉,神经根呈鱼刺样排列。剥离直到骶尾部,可见到增粗的终丝与脂肪组织粘成一团,紧密地固定在骶尾部,用神经刺激器进行刺激,观察下肢及会阴部有无反应,若无反应,即可确认为终丝。连同脂肪组织一同从骶尾部切断或切除。单纯由变形终丝造成的栓系,可切断或切除,即可松解对脊髓的牵拉。此时受到牵拉的神经,解除了栓系后,可向上移动1~2个椎体。仔细止血后,严密缝合硬脊膜。可用腰背筋膜缝合以加强后部的缺损。因肌肉和皮下剥离较广,为了防止术后积液,可在皮下放置硅胶多孔引流管。缝合皮下和皮肤,为了防止术后切口被粪便污染,切口应覆盖防渗的敷料,结束手术。穿过硬脊膜或与硬脊膜相连的占位性病变,在手术过程中应给予相应切除。 2.脊髓纵裂的手术通过切除骨性、软骨性或纤维性中隔以及附着于中隔的硬脊膜袖来解除对脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔与脊髓之间关系截然不同,故两者的手术方法也不同。Ⅰ型脊髓纵裂的中隔总是位于硬脊膜外,并成为两个互不相通的硬脊膜管的中间隔,中隔常与侧神经弓融合。显露棘突和椎板后并不能立即见到中隔,但可以在椎管扩大处定位。小心行椎板切除,直至只有小块骨岛与中隔后侧相连,最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔,然后打开两侧硬脊膜,切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带,再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹侧与后纵韧带紧密粘连,能防止脑脊液漏,故不必缝合前方硬脊膜,否则会增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓纵裂,其中隔为纤维性,位于同一硬脊膜腔内,手术只需自中线切开硬脊膜,分离中隔与脊髓粘连,切除中隔。在切除导致脊髓纵裂的骨嵴时要特别注意采用多种方法止血,因骨嵴局部多有变异血管,且骨质血运丰富。严格止血是预防术后并发症,尤其是粘连所必需的。通过对大宗未手术组病人长期的随访,并未发现症状相应加重,且不少病人术后恢复的并不理想,反而加重,因此认为应严格掌握手术指征,对无症状的病人不宜贸然手术。 预后预防相关因素 脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或缓解,感觉运动功能亦可大部分或部分恢复,但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害,手术治疗仅能使其稳定,不进一步恶化,而难以恢复正常。由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连,瘢痕形成,手术风险较儿童型大,效果也相对较差。Pang等治疗23例成人型脊髓栓系综合征。结果是:疼痛完全消失为83.3%,其余均有减轻;感觉和运动功能正常为20%,明显改善66.7%,无变化为13.3%;膀胱直肠功能异常无一例恢复正常,仅有38.5%的病人有所改善。决定预后的因素很多,可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。 先天畸形 脊髓栓系综合征的病人常合并各种先天畸形,特别是原发性脊髓栓系综合征合并先天畸形的机会较多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、前突和后突、叉型椎体、半椎体及椎体融合等。骶骨常发育不全,伴椎管扩大。下肢畸形以高弓足多见,其次为马蹄内翻足和下肢发育不全。神经系统畸形常见各种脊膜脊髓膨出、脑积水、脑瘫或脑发育不全等。皮肤异常包括皮肤窦道、皮肤斑点或皮肤痣、皮肤瘢痕样组织、皮肤凹陷、腰骶部毛发丛生等,以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他系统的畸形如唇裂、腭裂等。————转载
皮样囊肿属先天性疾患,是错构瘤的一种,是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿,常位头部。简介 皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可因其长期压迫,在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状,位于皮下,用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤,可出现橘皮样征。病理 发病年龄早,多见于儿童。曾有人统计,出生时即已存在者占37.2%,5岁以前发现者为62.7%。一般增长 缓慢,体积不大,表面皮肤可自由活动,但基底常粘连固定。质较软,有波动或面团样感。囊肿为单房,壁较厚,类似完整或不甚完整的皮肤结构。最内方为复层鳞状上皮的角质层,表皮其余各层和真皮层依次向外排列。真皮组织成分约占囊壁的90%,可见有毛囊、皮脂腺、汗腺等组织。囊腔内为干酪样皮脂并混有角化物质、上皮碎屑、胆固醇结晶、毛发和较稠厚液体,呈白色或黄色,无气味。皮下皮样囊肿以眼眶部和鼻根部较为多见,粘膜下皮样囊肿可见于舌下和颏下等部位。鼻部皮样囊肿有时须和神经胶质瘤或脑膜膨出等相鉴别,舌下、颏下皮样囊肿应和舌下囊肿、水囊瘤、甲状舌管囊肿等相鉴别。 为先天性皮样新生物,由于胚胎期发育异常,外胚叶部分断裂被埋于皮下或结膜组织下而成。易发生于眼睑之内或外侧部,发生部位与眶骨缝有关,常起源于这类骨缝。也可以发生于眉弓、眶及结膜。形状为圆形或卵圆形,大小不一,一般不超过核桃大,质软,囊之张力大时,硬度增加如肿瘤样。囊肿之周围有结缔组织包膜,表面光滑,境界清楚,略有弹性,一般不与皮肤粘连,但与骨膜常常粘连,因系先天性者故易早期发现。有时合并有眼睑缺损、畸形等先天异常。 组织学上,典型者囊肿外包一层结缔组织囊膜,表皮组织面向囊腔,二者之间含有发育不全的皮肤附属器如毛囊、法腺、皮脂腺、血管等,有时混有软骨、肌肉、神经。囊腔内有皮脂腺样物质、角化物质、胆固醇、毛发、坏死细胞等,可有钙化。临床上和表皮样囊肿不易区别。但在病理组织上二者截然不同,表皮样囊肿的囊壁没有皮肤附件,其囊腔内仅有角化物质及脂肪物质,不含毛发。治疗 治疗方法为手术彻底切除。囊肿的基底若与骨面紧贴,宜连同该部骨膜一并切除。囊肿切除后,如有骨组织凹陷、缺损或变形等畸形,可根据创口有无沾污和无菌条件,即时或后期行组织移植,以恢复正常外貌。 手术摘除,囊肿较深者有时与脑膜粘连,因而手术剪除时,应小心谨慎勿伤及脑膜。其他 用药原则 一般不需用药。 辅助检查 一般无需检查。在颅骨缝间皮样囊肿,必要时查“B超”以及CT和MRI。 疗效评价 治愈:肿物切除完整。————转载